Вот причины, по которым лучше отдать предпочтение безоперационному неинвазивному лечению.

• Общее снижение иммунитета после операции. Любая операция только отнимает здоровье, но точно его не добавляет.
• Необходимо сдавать все анализы для госпитализации до операции (может затянуться до 1 недели).
• Не очень приятный опыт пребывания в стационаре (может затянуться на 7-10 дней, зависит от больницы и от каждого частного случая).
• Риски анестезии.
• Риск интраоперационных осложнений. Например, кровотечение.
• При атипичном расположении крупных сосудов в стенке грудной клетки возможно их повреждение металлоконструкциями.
• Риск повреждения кожных и глубоких нервов. Кожные нервы: исчезновение чувствительности или парестезии на участках кожи.
• Глубокие нервы: длительная боль в грудной клетке. Крупные нервы могут атипично располагаться. Даже травма мелких ветвей, практически не видимых глазом, может принести неприятные ощущения на срок до нескольких месяцев.
• Нерв может "запаяться" в формирующийся рубец. Даже если непосредственно нерв не был поврежден, в рубец "собираются, стягиваются, склеиваются" окружающие ткани, и при подтягивании туда нерва возможны длительные нарушения чувствительности, боль, парестезии.
• Заживление послеоперационных ран: боль, перевязки, снятие швов.
• Длительный восстановительный период (ограничение физической нагрузки после операции).
• Большой разрез и объем операции (операция по Равичу).
• Необходимость удалять металлоконструкции (операция по Абрамсону).
• В некоторых случаях и то и другое (см. два пункта выше).
• При некоторых видах вмешательства (операция по Равичу) реберные хрящи удаляют полностью или частично, из-за этого грудная клетка остается узкой. То есть, при операции киль как бы срезается, а при ношении ортеза «расплющивается», делая грудную клетку шире.
• Рецидивы после операции тоже НЕ исключаются. Но при консервативном лечении рецидив исправляется возобновлением ношения ортеза, а при оперативном - необходимо рассматривать возможность повторного инвазивного вмешательства.
• Шрам на всю жизнь.
• Не во всех случаях удается добиться желаемой формы грудной клетки даже при оперативном лечении.

Очень редко, но бывают:

• инфекции в послеопационой ране
• остеомиелит (большая редкость)

По последним статистическим данным, частота возникновения килевидной деформации составляет от 5 до 22% от всех деформаций грудной клетки (вторая по частоте возникновения после воронкообразной деформации). У мальчиков она наблюдается чаще, чем у девочек.

Деформация зачастую сопровождается психологическими проблемами и комплексами, которые вызваны неудовлетворенностью внешним видом грудной клетки.

Как лечить?

Консервативный подход - внешние ортезы. Ортезы являются внешними ортопедическими приспособлениями для коррекции нарушений развития опорно-двигательного аппарата. В случае с килевидной деформацией – это специальный корсет, который фиксирует грудную клетку в правильном положении. Ортез необходимо носить ежедневно по 20-22 часов в сутки. Приспособление - аккуратное и почти не просматривается под одеждой. Размер ортеза легко адаптируется под индивидуальные параметры с помощью ключа.

Ортезы для детей и взрослых

Однако одного только ношения корсета недостаточно – существует специально разработанный комплекс физических и дыхательных упражнений, в сочетании с которыми и достигается эффект. Важно отметить, что ортезы весьма эффективны, однако, их эффективность ограничена возрастом пациента: чем моложе пациент, тем быстрее достигается коррекция. Поэтому ортезы рекомендованы к применению в детском и в раннем подростковом возрасте. Излечение происходит от 6 до 18 месяцев. Коррекция достигается уже в первые месяцы ношения ортеза, а в последующее время происходит закрепление достигнутого результата. Использование ортеза у взрослого пациента, имеющего килевидную деформацию грудной клетки, малоэффективно, им рекомендовано оперативное лечение – операция Равича или операция Абрамсона.

Различают следующие виды ВДГК:

• симметричная
• ассиметричная
• плоская

Самые распространённые степени деформации воронкообразной груди классифицировали д-р Парк (Hyung Joo Park, Республика Корея) и д-р Зенг (Zeng Q, КНР).

Наследственная патология прогрессирует из-за ускоренного (опережающего) развития реберных хрящей. Это, соответственно, приводит к неправильному развитию грудной клетки – ее западанию в 80% случаев заболевания. При рождении иногда дефект (впадинка) практически не виден, но он начинает быстро прогрессировать в период активного роста ребенка. В этой связи крайне важна своевременная диагностика ВДГК и наблюдение у врачей (педиатора, ортопеда, торакального хирурга) .

Лечение воронкообразной грудной клетки

Воронкообразную деформацию можно исправить консервативным методом без операции. Для этого используется Вакуумный колокол. Этот метод считается результативным и альтернативным способом коррекции впалой груди. Об этом методе мир узнал благодаря немецкому инженеру Экарту Клобе (Eckart Klobe). Хирурги по всему миру активно используют этот метод уже не одно десятилетие. Но он показан не всем пациентам. Оценка возможности лечения с помощью вакуумного колокола должна производиться только квалифицированным специалистом.

Устройство следует использовать по 30-60 минут 2-3 раза в день. Обычно лечение длится 6-12 месяцев у детей и подростков, и около двух лет у взрослых.

Как проявляется?

• хорошая растяжка;
• переразгибание в суставах;
• нарушения осанки;
• близорукость;
• деформации грудной клетки;
• растяжки на коже;
• плоскостопие;
• Х-образные ноги (вальгусная деформация);
• высокий рост и астеническое телосложение;
• сандалевидная щель между 1 и 2 пальцами стоп.

Главное

В группу дисплазий соединительной ткани входят два синдрома, требующих особого внимания:

• синдром Марфана.
• синдром Элерса-Данлоса.

Для пациентов с синдромом Марфана характерно образование аневризм аорты - это локальное растяжение стенки сосуда (образуется выпячивание по типу мешка). Поскольку в месте растяжения стенка сосуда истончается и может порваться, аневризмы требуют срочного хирургического лечения, а пациенты со склонностью к их образованию - бдительного наблюдения.

При синдроме Элерса-Данлоса резко возрастает риск длительного кровотечения и медленного заживления ран, что необходимо учитывать при планировании любого, даже минимального оперативного вмешательства.

Оба "опасных" синдрома редки, обычно ярко проявляются комбинацией внешних признаков (врач обратит внимание при осмотре) и развиваются в результате мутации известных генов, поэтому генетическое исследование позволяет раз и навсегда подтвердить или исключить диагноз.

НЕвнешние проявления:

• редкий пульс;
• сердцебиения в покое;
• на ЭХО-КГ пролапс митрального клапана;
• низкое давление;
• варикозное расширение вен нижних конечностей;
• быстрая утомляемость;
• плохая переносимость физических нагрузок;
• низкий тонус мышц, поддерживающих позу: спины, торса, ягодиц;
• тревожность;
• сниженный уровень настроения;
• нарушения микрофлоры кишечника , запоры;
• нарушения менструального цикла.

Как с этим жить?

Долго и счастливо, как все.

Осознанный подход, умение прислушиваться к себе со стороны ребенка и некоторые энергозатраты на выработку здоровых привычек позволяют прийти к качеству жизни, не отличимому от не-диспластиков. Это факт. Интуитивно понятный родителям. Таким семьям проще, можно опираться на собственный опыт. Но какой бы радужной ни была победа, к ней надо прийти. Поддержание здоровья человека с ДСТ требует дополнительных мер. Не забывайте, что ребенок с дисплазией ДЕЙСТВИТЕЛЬНО быстрее устает, поэтому не переусердствуйте в своих благих начинаниях!

Конкретно – что делать?

• Физические нагрузки не менее 2 раз в неделю. Желательно минимизировать растяжку, бег и прыжки, сделать упор на мышцы спины, груди, живота, ягодиц. Хороши плавание и тренажерный зал. Но это желательно, а главное – чтобы спорт был, и интерес к нему ребенка превышал утомляемость. Попробуйте разные секции. Не ждите от ребенка олимпийских достижений, но напряжение должно чувствоваться, «поплавать спокойно для себя» - не работает (грамотный, регулярный спорт позволяет практически полностью нивелировать все проявления ДСТ, т.к. слабость связок компенсируется мышечным каркасом).
• Поливитамины и микроэлементы курсами (обратить внимание на витамины В и D, магний).
• Гимнастика для стоп – единственный способ лечения плоскостопия (стельки – «костыли»). Обувь с плоской жесткой подошвой не подходит, каблуки – девочек нельзя лишать этого удовольствия, но не на каждый день.
• Формирование правильного стереотипа ходьбы. В отличие от взрослых, у подростков стопы пластичные, их можно научиться ставить в правильном положении, не «заваливать». Обратитесь к врачу, нужна очная консультация и тренировка.
• Режим дня с перерывами на отдых.
• Если есть признаки начинающегося варикоза, желательно предусмотреть отдых в положении лежа. Старшим подросткам и взрослым рекомендован компрессионный трикотаж – не всем нравится, но клиническая эффективность в профилактике прогрессирования варикоза доказана и единогласно признана. Проконсультироваться с врачом!
• Курсы массажа.
• Контрастный душ – улучшает тонус сосудов.
• Прогулки, нормальный сон.
• Белок и клетчатка в рационе. Из-за растяжения стенки кишки возможно замедление прохождение по ней пищи, накопление. Поэтому нужно стимулировать моторику и избегать продуктов, вызывающих брожение.
• Ваше понимание и поддержка.

На что еще обратить внимание:

• Большая часть неприятностей со здоровьем у диспластиков возникает в период активного роста у подростков, в этом же возрасте профилактика и лечение дают наилучшие результаты. Будьте внимательны и объективны. Почему подросток бросил спорт – у него период отрицания или стал плохо себя чувствовать? Может, нужно выбрать другую секцию? Почему много лежит – лень или устает/болит спина? Почему носит мешковатую одежду – модно или стесняется осанки/деформации грудной клетки? Почему не хочет есть – на диете или проблемы с микрофлорой?
• При нарушении осанки, сколиозе и других проблемах с позвоночником – рентген и консультации ортопеда раз в год. Нужно не упустить более серьезные изменения, когда потребуется ЛФК и физиотерапия.
• При категорическом нежелании делать гимнастику для стоп - обсудить с ортопедом применение индивидуальных стелек. Они не вылечат плоскостопие, но выведут стопу в правильное положение и позволят более правильно распределить нагрузку на суставы ног и позвоночник.

Если у вашего ребёнка обнаружили килевидную или воронкообразную деформацию, то без дополнительной диагностики можно с уверенностью сказать о наличии дисплазии соединительной ткани. Важно помнить, что это НЕ болезнь, а особенность организма, к которой нужно относиться внимательно. Эта особенность встречается очень часто даже среди людей без деформаций грудной клетки.

Это косметический дефект, который зачастую сопутствует деформациям грудной клетки, и килевидной и воронкообразной. Флэринг сопровождается напряженными и неравномерно развитыми мышцами грудной клетки, слаборазвитыми мышцами спины и сутулостью.

Ребра с 1 по 7 (считают сверху) называют "истинными", они крепятся реберным хрящом к расположенной в центре кости - грудине. Ребра с 8 по 10 называют ложными - их хрящи спереди крепятся друг другу, а вернее, сливаются в один конгломерат и вместе крепятся к 7 ребру. Этот конгломерат из слияния 8-10 ребер называется "реберной дугой".

В соответствии с наиболее современными представлениями, причиной килевидной и воронкообразной деформаций грудной клетки считают слишком быстрый рост реберных хрящей. Хрящи становятся слишком длинными и "не помещаются" в каркасе грудной клетки; при этом "истинные" ребра и их хрящи выталкивают грудину наружу или внутрь (возникает килевидная или воронковидная деформация грудной клетки - представьте себе зонтик, который выворачивается от ветра то в одну, то в другую сторону). Нижние (ложные) ребра "упираются" не в грудину, а друг в друга, и приподнимают реберную дугу. Так и появляется "реберный флэринг".

В некоторых классических книгах и статьях подобное выстояние реберной дуги, особенно у младенцев, рассматривают как признак рахита. Действительно, у детей с рахитом флэринг нередко присутствует, однако, ставить этот диагноз, опираясь только на форму грудной клетки, неправильно. В реальности, "идиопатический", то есть не связанный ни с каким заболеванием рёберный флэринг встречается гораздо чаще. Конечно, консультация педиатра, дообследование и профилактические дозы витамина Д не будут лишними, но скорее из принципа "перебдеть лучше, чем недобдеть", и у большинства детей и подростков закончится заключением "всё хорошо, занимайтесь профилактикой".

Как лечить?

Важно понимать, что коррекция воронковидной или килевидной деформаций не позволяет решить проблему флэринга. Напротив, когда киль становится меньше, выступающие ребра могут стать более заметными. Неужели ничего нельзя с этим сделать? Можно. Попросите ребенка выпрямить спину, расправить плечи и напрячь мышцы брюшного пресса - вы увидите, как реберный флэринг стал почти незаметным. Дело в том, что ложные ребра очень подвижны, и к ним крепятся многие мышцы, в том числе брюшного пресса, таким образом, правильная осанка и мышечный каркас позволяют сделать эффект флэринга практически незаметным. Абсолютное большинство детей, занимающихся спортом, и их родителей остаются довольны результатом лечения ортезом или вакуумным колоколом, несмотря на небольшой остаточный флэринг.

Если лечение основной деформации завершено, ребенок занимается спортом, а внешний вид грудной клетки продолжает не нравиться из-за флэринга, можно перейти к следующему этапу - использовать перевернутый ортез для лечения флэринга. Это очень эффективный, но длительный процесс, требующий от ребенка большой мотивации, дисциплины и регулярных занятий спортом. В статье основоположника лечения деформаций грудной клетки Haje SA, 2006¹ (кстати, первая статья автора по этому вопросу была опубликована еще в 1992 году) описан протокол такого лечения с блестящим результатом. Но нужно помнить, что исправить флэринг - дело это ещё более трудоемкое, чем вылечить киль или воронку. Но если есть желание и терпение, тогда все получится!

¹Haje SA, Haje DP. Overcorrection during treatment of pectus deformities with DCC orthoses: experience in 17 cases. Int Orthop. Aug 2006;30(4):262-7. doi:10.1007/s00264-005-0060-

Синдром (болезнь) Марфана — аутосомно-доминантное заболевание из группы наследственных патологий соединительной ткани.

Нередко синдром Марфана мы наблюдаем у детей с деформациями грудной клетки. Причиной патологии является мутация гена фибриллина FBN1. При синдроме Марфана есть клинические критерии для постановки диагноза. Также можно сдать генетический тест на фибриллин 1 (fbn1).

В классических случаях люди с синдромом Марфана высоки, имеют удлинённые конечности, вытянутые пальцы, недоразвитие жировой клетчатки. Помимо характерных изменений в органах опорно-двигательного аппарата (удлинённые трубчатые кости скелета, суставов), наблюдается патология в органах зрения и сердечно-сосудистой системы, что в классических вариантах составляет триаду Марфана. Многие люди с синдромом Марфана имеют высокие показатели интеллекта (выше, чем среднестатистический показатель IQ в популяции).

Лечение — преимущественно симптоматическое, направлено на облегчение тех или иных проявлений заболевания.

Пациентам необходимо проходить расширенное ежегодное медицинское обследование с обязательным участием офтальмолога, кардиолога и ортопеда. С гипермобильностью связок в идеале исключить прыжки и бег. Плавание - это самый идеальный вариант физической нагрузки.

При синдроме Марфана все физические нагрузки подбираются индивидуально(!) кардиологом после обязательного изучения комплекта исследований. Пациентам с СМ есть рекомендации давать Лозартан. О пользе Лозартана для пациентов с СМ есть научные работы. Но это лучше дополнительно обсудить с кардиологом. Также в неофициальных источниках рекомендуют препараты для поддержания соединительной ткани. У этих препаратов нет доказанной эффективности, тем не менее, неофициальные рекомендации включают в себя приём Глюкозамина хондроитина, магния, цинка, коэнзима Q10, йода, Омеги 3, витамина D3.